WskazaniaStosowanie preparatu jest wskazane jedynie u chorych z wysokim mianem inhibitora czynnika VIII powyżej 10 j. Bethesda/ml w przypadku wylewów i krwawień. Preparat powinno się podawać po uprzedniej konsultacji z lekarzem mającym doświadczenie w jego stosowaniu. Nie zawsze uzyskuje się dobry efekt kliniczny. Niewystarczające działanie obserwuje się zazwyczaj w przypadku masywnych krwawień pooperacyjnych. Preparat jest stosowany najczęściej u chorych na hemofilię A z inhibitorem czynnika VIII (10-15% wszystkich chorych na hemofilię w Polsce) jak i u chorych z nabytym inhibitorem czynnika VIII. Stosowano go również u chorych z masywnymi krwawieniami i obecnością inhibitorów czynnika IX.DawkowanieLeczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA NF na kg mc., jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc. ani maks. dawki dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek. Dzieci i młodzież. Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; schemat dawkowania, taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka. Krwotoki samoistne. Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich. W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j./kg mc. w 12 h odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 h odstępach. Krwotoki z błon śluzowych. Zaleca się dawkę 50 j./kg mc. co 6 h z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc., nie przekraczając maks. dawki dobowej 200 j./kg mc.). Inne ciężkie krwotoki. W ciężkich krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawkę 100 j/kg mc. w 12 h odstępach. W indywidualnych przypadkach można podawać FEIBA NF w 6 h odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. (Nie należy przekraczać maks. dawki dobowej 200 j/kg mc.!). Zabiegi chirurgiczne. Podawać 50-100 j./kg mc. w 6 h odstępach, zwracając uwagę, by nie przekroczyć maks. dawki dobowej. Profilaktyka. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: zaleca się dawkę 70-100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie lub stopniowo ją zmniejszać. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): produkt leczniczy można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawkach 50-100 j./kg mc. 2x/dobę, aż miano inhibitora obniży się do <2 j.B. Monitorowanie leczenia. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu leczniczego. Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT) zwykle pokazują tylko niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę kliniczną. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia produktem leczniczym FEIBA NF.PrzeciwwskazaniaChorzy z dużym ryzykiem choroby zatorowo-zakrzepowej (zawał serca itp.) mogą otrzymywać ten preparat tylko w sytuacjach bezpośredniego zagrożenia życia.InterakcjeRazem z preparatem nie powinno stosować się środków antyfibrynolitycznych np. EACA, z powodu zwiększenia ryzyka powikłań zatorowo-zakrzepowych.Działania niepożądanePowikłania zatorowo-zakrzepowe szczególnie po bardzo dużych dawkach leku. Mniej groźne objawy uboczne: uczucie rozbicia, gorączka, pokrzywka, nudności i dreszcze. Zapobiec im można podając przed wlewem środki przeciwhistaminowe i steroidy. Preparat ten może niekiedy wywołać spadek ciśnienia krwi. Wyjątkowej ostrożności wymaga stosowanie preparatu u noworodków i u osób z niewydolnością wątroby. Metody inaktywacji wirusów, podobnie, jak w przypadku preparatów czynnika VIII i IX nie w pełni eliminują ryzyko przeniesienia chorób wirusowych.DziałanieKoncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, uzyskany z puli zlewanego osocza od wielu zdrowych i kontrolowanych pod względem nosicielstwa (HBV, HCV i HIV 1) dawców. W celu eliminacji ewentualnych wirusów i zmniejszenia ryzyka zakażenia stosuje się dodatkową cieplną inaktywację wirusów w preparacie (steam). Dokładny mechanizm działania nie został wyjaśniony. FEIBA (Factor Eight Inhibitory Bypassing Activity) omija działanie inhibitora czynnika VIII. Chociaż substancje odpowiedzialne za efekt kliniczny nie zostały dokładnie zidentyfikowane, wiadomo, że preparat ten zawiera aktywatory i prekursory czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (zależne od witaminy K), w tym aktywowany czynnik VII i czynnik X.SkładAktywność preparatu jest zawsze podana na opakowaniu. 1 j. odpowiada ilości aktywowanego kompleksu protrombiny, który w przypadku obecności inhibitora czynnika VIII lub niedoboru tego czynnika skoryguje czas częściowej tromboplastyny do 35 sekund.
Lz
LaktacjaLek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Wykaz BProdukt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.
Komentarze
[ z 0]