Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-03-28 01:43:22

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twardeNitisinone5 mg60 szt.100%X
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twardeNitisinone20 mg60 szt.100%X
Rx-zkaps. twardeNitisinone2 mg60 szt.100%X
Rx-zkaps. twardeNitisinone10 mg60 szt.100%X
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.PrzeciwwskazaniaNadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościPrzed rozpoczęciem leczenia nityzynonem zaleca się wykonania badania oczu z użyciem lampy szczelinowej. Pacjent, u którego występują zaburzenia widzenia podczas leczenia nityzynonem powinien być niezwłocznie zbadany przez okulistę. Należy ustalić, czy pacjent/pacjentka przestrzega zalecanej diety oraz wykonać pomiar stężenia tyrozyny w osoczu. W przypadku, gdy poziom tyrozyny w osoczu przekracza 500 µg/l należy wprowadzić bardziej restrykcyjną dietę pod względem zawartości tyrozyny i fenyloalaniny. Nie zaleca się obniżania stężenia tyrozyny w osoczu za pomocą obniżenia lub odstawienia nityzynonu, ponieważ defekt metaboliczny może powodować pogorszenie stanu klinicznego pacjenta. Należy regularnie obserwować czynności wątroby wykonując testy wątrobowe i obrazowanie wątroby. Ponadto zaleca się obserwowanie stężenia a-fetoproteiny w surowicy. Wzrost stężeń a-fetoproteiny w surowicy może być oznaką nieprawidłowego leczenia. Pacjenci z podwyższonym poziomem a-fetoproteiny lub oznakami guzków w wątrobie powinni zawsze być badani w kierunku obecności złośliwych nowotworów wątroby. Zaleca się prowadzenie regularnych obserwacji liczby płytek krwi i białych krwinek, ponieważ podczas oceny klinicznej zaobserwowano kilka przypadków odwracalnej trombocytopenii i leukopenii. Wizyty kontrolne powinny odbywać się co 6 m-cy; krótsze odstępy między wizytami zalecane są w przypadku wystąpienia działań niepożądanych. Lek wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Działania niepożądane dotyczące oczu mogą wpływać na wzrok. W przypadku wpływu na wzrok pacjent nie powinien prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn aż do ustąpienia takiego wpływu.InterakcjeNie przeprowadzono udokumentowanych badań dotyczących interakcji nityzynonu z innymi lekami. Nityzynon jest metabolizowany in vitro przez CYP 3A4 i w związku z tym modyfikacja dawki może być konieczna w przypadku równoczesnego podawania nityzynonu z inhibitorami lub lekami indukującymi ten enzym. Na podstawie badań in vitro nie oczekuje się hamowania przez nityzynon metabolizmu, w którym pośredniczą CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 lub 3A4. Nie przeprowadzono udokumentowanych badań nad interakcją leku z pożywieniem z zastosowaniem kaps. twardych produktu. Tym niemniej nityzynon podawano wraz z jedzeniem podczas badań ustalających skuteczność i bezpieczeństwo leku. W związku z tym zaleca się, aby w przypadkach, gdy leczenie nityzynonem z zastosowaniem kaps. twardych produktu wdrożono podając lek z jedzeniem, stosować tę zasadę rutynowo.Ciąża i laktacjaBrak jest wystarczających danych dotyczących stosowania nityzynonu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję. Potencjalne zagrożenie dla człowieka nie jest znane. Produktu nie stosować w okresie ciąży chyba, że stan kliniczny kobiety wymaga podawania nityzynonu. Nie wiadomo, czy nityzynon przenika do mleka ludzkiego. Badania prowadzone na zwierzętach wykazały niepożądane działania leku u młodych w okresie pourodzeniowym wywołane kontaktem z lekiem przez mleko. W związku z tym matki przyjmujące nityzynon nie mogą karmić piersią, ponieważ nie można wykluczyć zagrożenia dla karmionego piersią dziecka. Brak danych dotyczących wpływu nityzynonu na płodność.Działania niepożądaneDzięki swojemu trybowi działania nityzynon zwiększa stężenia tyrozyny u wszystkich pacjentów leczonych nityzynonem. Dlatego częste są związane z podwyższonym stężeniem tyrozyny działania niepożądane dotyczące oka, takie jak zapalenie spojówek, zmętnienie rogówki, zapalenie rogówki, światłowstręt i ból oka. Inne częste działania niepożądane obejmują trombocytopenię, leukopenię i granulocytopenię. Złuszczające zapalenie skóry może występować niezbyt często. Zaburzenia krwi i układu chłonnego: (często) trombocytopenia, leukopenia, granulocytopenia; (niezbyt często) leukocytoza. Zaburzenia oka: (często) zapalenie spojówek, zmętnienie rogówki, zapalenie rogówki, światłowstręt, ból oka; (niezbyt często) zapalenie powiek. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) złuszczające zapalenie skóry, wysypka rumieniowata, świąd. Badania diagnostyczne: (bardzo często) podwyższone stężenia tyrozyny. Leczenie nityzynonem prowadzi do podwyższonego poziomu tyrozyny. Podwyższony poziom tyrozyny wiąże się z reakcjami niepożądanymi związanymi z okiem takimi jak zmętnienie rogówki i zmiany hiperkeratotyczne. Ograniczenie podaży tyrozyny i fenyloalaniny w diecie powinno ograniczyć toksyczność związaną z tym typem tyrozynemii przez obniżenie poziomu tyrozyny. W badaniach klinicznych granulocytopenia była ciężka (<0,5x109/l) jedynie niezbyt często i nie wiązała się z zakażeniami. Działania niepożądane wpływające na zaburzenia krwi i układu chłonnego wg klasyfikacji układów i narządów MedDRA ustępowały podczas dalszego leczenia nityzynonem. Profil bezpieczeństwa opiera się głównie na dzieciach i młodzieży, ponieważ stwierdzono, że leczenie nityzynonem należy rozpoczynać niezwłocznie po rozpoznaniu dziedzicznej tyrozynemii typu1 (HT1). Z danych uzyskanych podczas badań klinicznych oraz po wprowadzeniu do obrotu nie wynika, aby profil bezpieczeństwa był różny w różnych podgrupach dzieci i młodzieży lub różny od profilu bezpieczeństwa u pacjentów dorosłych.PrzedawkowaniePrzypadkowe spożycie nityzynonu przez osobę na diecie bez ograniczenia podaży tyrozyny i fenyloalaniny spowoduje podwyższenie poziomu tyrozyny. Podwyższony poziom tyrozyny wiąże się z toksycznym wpływem na oczy, skórę i układ nerwowy. Ograniczenie podaży tyrozyny i fenyloalaniny w diecie powinno ograniczyć toksyczność związaną z tym rodzajem tyrozynemii. Brak dostępnych informacji o swoistym leczeniu w przypadku przedawkowania.DziałanieZaburzenie biochemiczne w dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) polega na braku hydrolazy fumaryloacetooctanu - końcowego enzymu na szlaku katabolicznym tyrozyny. Nityzynon jest konkurencyjnym inhibitorem dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, enzymu, który poprzedza hydrolazę fumaryloacetooctanu w szlaku katabolicznym tyrozyny. Hamując normalny katabolizm tyrozyny u pacjentów z HT-1, nityzynon przeciwdziała kumulacji toksycznych półproduktów - maleiloacetooctanu i fumaryloacetooctanu. U pacjentów z HT-1 te półprodukty zostają zamienione na toksyczne metabolity bursztynyloaceton i bursztynyloacetooctan. Bursztynyloaceton hamuje szlak syntezy porfiryny prowadząc do kumulacji kwasu 5-aminolewulinowego.Skład1 kaps. zawiera 2 mg, 5 mg, 10 mg lub 20 mg nityzynonu.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

15:44 28 MAR 20240

WIM-PIB wprowadza Prostate Unit

Wojskowy Instytut Medyczny – Państwowy Instytut Badawczy wprowadza Prostate Unit, którego celem jest kompleksowe, wielospecjalistyczne podejście do leczenia raka prostaty. – Wczesne wykrycie raka...

13:30 28 MAR 20240

Śląskie: Naukowa Sieć Kardiologiczna umożliwi...

Kardiolodzy Śląskiego Uniwersytetu Medycznego zaprezentowali we wtorek Naukową Sieć Kardiologiczną. Jest to nowatorskie przedsięwzięcie, które umożliwia prowadzenie nowoczesnych badań w zakresie...

11:41 28 MAR 20240

Zmiana na stanowisku dyrektora Narodowego...

Prof. Krzysztof Składowski nie jest już dyrektorem gliwickiego oddziału Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego (NIO-PIB). 26 marca odwołała go z...

D. Wieczorek: kierunki studiów lekarskich z...
09:41 28 MAR 20240

D. Wieczorek: kierunki studiów lekarskich z...

Minister nauki Dariusz Wieczorek zapowiedział, że kierunki studiów lekarskich, które otrzymają negatywną ocenę Polskiej Komisji Akredytacyjnej, będą zamykane. Podczas środowej konferencji prasowej w...

08:31 28 MAR 20240

Wiceminister zdrowia Wojciech Konieczny spotkał...

Strona czeska wyraziła zainteresowanie podjęciem wspólnych działań Polski i Czech na forum europejskim w zakresie tworzenia przepisów regulujących funkcjonowanie banków mleka - poinformował resort...

07:02 28 MAR 20240

Naukowcy z Politechniki Wrocławskiej i Tajwanu...

Na Politechnice Wrocławskiej i National Taipei University of Technology powstają implanty dentystyczne z wydrukowanych w 3D struktur ceramicznych połączonych z metalowym rdzeniem. Dzięki wykorzystaniu...

18:50 27 MAR 20240

Jurek Owsiak ogłosił ostateczny wynik 32. Finału...

W środę (27 marca) podczas specjalnej konferencji prasowej Jurek Owsiak ogłosił ostateczną kwotę 32. Finału WOŚP. Na finałowe konto, dzięki wolontariuszom, osobom działającym w Sztabach i darczyńcom,...

11:08 27 MAR 20240

Ruszył nowy rejestr e-zdrowia - RIZM

Centrum e-Zdrowia wspólnie z Departamentem Rozwoju Kadr Medycznych Ministerstwa Zdrowia uruchomiło Centralny Rejestr Osób Uprawnionych do Wykonywania Zawodu Medycznego (RIZM). CeZ poinformowało, że...

Komentarze

[ z 0]

Zdjęcie
Ostrzeżenia specjalne
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Upośledza !Produkt leczniczy, który może wpływać upośledzająco na sprawność psychofizyczną; jeżeli przepisana dawka i droga podania wskazują, że w okresie stosowania może pojawić się wyraźne upośledzenie sprawności psychomotorycznej, to należy udzielić pacjentowi wskazówek co do zachowania szczególnej ostrożności w zakresie prowadzenia pojazdów lub obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu bądź uprzedzić o konieczności czasowego zaniechania takich czynności.
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE