Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-25 01:46:39

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

07:02 25 KWI 20240

Wrocław: Naukowcy opracowują nowy rodzaj stentu do...

Wrocławscy naukowcy opracowują nowy rodzaj stentu, który będzie można wykorzystywać do zabiegów angioplastyki wieńcowej. Ma zapobiegać nie tylko ponownemu zwężaniu naczyń krwionośnych, ale też...

19:39 24 KWI 20240

RPP zaprasza na konferencję o realizacji standardu...

Już 10 maja odbędzie się konferencja "Matka i noworodek w centrum uwagi, czyli realizacja standardu opieki okołoporodowej", którą Rzecznik Praw Pacjenta organizuje wspólnie z Uniwersyteckim Centrum...

16:41 24 KWI 20240

Opolskie Centrum Onkologii inwestuje w leczenie i...

W Opolskim Centrum Onkologii oddano do użytku wyremontowany Oddział Kliniczny Chirurgii Onkologicznej oraz nowy akcelerator, który precyzyjnie uderza w komórki nowotworowe podczas radioterapii -...

Startuje rekrutacja na trzy innowacyjne kierunki...
16:34 24 KWI 20240

Startuje rekrutacja na trzy innowacyjne kierunki...

„Technologie przyszłości w zastosowaniu klinicznym”, „Edukacja medyczna w erze cyfrowej” i „Biofarmacja obliczeniowa” to trzy nowe kierunki studiów podyplomowych, które pojawiły się w ofercie...

13:31 24 KWI 20240

Powikłania ciąży zostawiają piętno na zdrowiu...

Powikłania ciąży, takie jak cukrzyca ciążowa czy stan przedrzucawkowy, mogą wiązać się ze zwiększonym ryzykiem śmierci nawet kilkadziesiąt lat po porodzie – wynika z badania szwedzkich naukowców...

10:19 24 KWI 20240

Co piąte polskie dziecko padło ofiarą...

Według badań HBSC co szósty nastolatek na świecie padł ofiarą cyberprzemocy – informuje Europejskie Biuro Regionalne Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). W Polsce jest pod tym względem dużo gorzej....

09:27 24 KWI 20240

Laryngolog: Udaje się nam wcześniej rozpoznać...

Coraz częściej rozpoznajemy nowotwory krtani na wczesnym etapie rozwoju. Częściej też stosujemy leczenie oszczędzające narząd, ale ciągle trafiają do nas pacjenci w stanie wymagającym wycięcia krtani...

08:02 24 KWI 20240

Centrum Edukacyjne Robotyki Operacyjne w Lublinie...

Przed Centrum Edukacyjnym Robotyki Operacyjnej w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym im. Stefana Kardynała Wyszyńskiego w Lublinie otwierają się nowe możliwości, a to dzięki otwarciu nowego budynku...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE