WskazaniaProdukt leczniczy jest wskazany w leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych, młodzieży i dzieci (w wieku 2 lat i starszych) z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (ang. HAE) wywołanym niedoborem inhibitora esterazy C1.DawkowanieLeczenie produktem leczniczym należy rozpocząć pod kierunkiem i nadzorem lekarza doświadczonego w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Produkt leczniczy powinien być podawany przez pracownika służby zdrowia. Pacjentom, którzy wcześniej nie otrzymywali produktu leczniczego, należy wykonać test na obecność przeciwciał IgE przeciwko naskórkowi królika przed rozpoczęciem leczenia produktem. Dorośli o mc. do 84 kg. 1 wstrzyknięcie dożylne 50 j./kg mc. Dorośli o mc. ł84 kg. 1 wstrzyknięcie dożylne 4200 j. (2 fiol.). W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie jednej dawki produktu leczniczego. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę leku (50 j./kg mc. do 4200 j.). Nie należy podawać więcej niż dwie dawki w ciągu 24 h. Obliczenie dawki. Należy określić mc. pacjenta. Dorośli o mc. do 84 kg. U pacjentów o mc. do 84 kg objętość, którą należy podać, wylicza się na podstawie poniższego wzoru: objętość do podania (ml) = mc. (kg) x 50 (j./kg)/150 (j./ml) = mc. (kg)/3. Dorośli o mc. 84 kg lub większej. U pacjentów o mc. 84 kg lub większej objętość, którą należy podać, to 28 ml - co odpowiada 4200 j. (2 fiol.). Dzieci i młodzież. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego u dzieci w wieku do 12 lat. Aktualne dane dotyczące stosowania u młodzieży w wieku 13-17 lat przedstawiono w ChPL, ale brak zaleceń dotyczących dawkowania. Osoby w podesz.ym wieku (ł65 lat). Dane dotyczące stosowania u osób w wieku >65 lat są ograniczone. Brak podstaw wskazujących, że osoby w wieku >65 lat miałyby inaczej odpowiadać na produkt leczniczy. Zaburzenia czynności nerek. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, ponieważ konestat alfa nie podlega klirensowi nerkowemu. Zaburzenia czynności wątroby. Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania produktu leczniczego u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Zaburzenia czynności wątroby mogą prowadzić do wydłużenia T0,5 konestatu alfa w osoczu, ale nie wydaje się, by mogło to mieć znaczenie kliniczne. Brak zaleceń dotyczących dostosowania dawki. UwagiDo podawania dożylnego. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz ChPL. Potrzebną objętość przygotowanego roztw. należy podać w powolnym wstrzyk. dożylnym trwającym ok. 5 min.PrzeciwwskazaniaZnane lub podejrzewane uczulenie na króliki. Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościKonestat alfa jest uzyskiwany z mleka królików transgenicznych i zawiera śladową ilość białka królika. Przed rozpoczęciem leczenia produktem leczniczym należy przeprowadzić badanie na obecność przeciwciał IgE przeciwko alergenom królika z zastosowaniem atestowanego testu do wykrywania przeciwciała IgE przeciwko naskórkowi królika, np. system ImmunoCap, Phadia, Szwecja. Tylko pacjenci z ujemnym wynikiem tego testu mogą być leczeni produktem. Badanie na obecność przeciwciał IgE należy powtarzać raz w roku lub po 10-krotnym podaniu leku, w zależności od tego, co nastąpi jako pierwsze. Tak jak w przypadku każdego dożylnie podawanego produktu leczniczego zawierającego białko nie można wykluczyć reakcji nadwrażliwości. Przez cały okres podawania leku należy dokładnie monitorować stan pacjenta i prowadzić uważną obserwację, czy nie występują jakiekolwiek objawy nadwrażliwości. Należy poinformować pacjentów o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak: pokrzywka, pokrzywka uogólniona, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie tętnicze i reakcja anafilaktyczna. Jeśli takie objawy wystąpią po podaniu leku, pacjenci powinni natychmiast powiadomić lekarza. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub wstrząsu należy zastosować natychmiastowe leczenie. Choć uznaje się, że reakcje krzyżowe pomiędzy mlekiem krowim a mlekiem królika są mało prawdopodobne, nie można wykluczyć możliwości wystąpienia tego rodzaju reakcji krzyżowych u pacjentów z potwierdzoną klinicznie alergią na mleko krowie. Na podstawie poznanego profilu farmakologicznego i znanych działań niepożądanych produktu leczniczego nie oczekuje się wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jednak po podaniu produktu leczniczego zgłaszano bóle głowy i zawroty głowy, które mogą również być wynikiem napadu HAE. Pacjentom należy zalecić, aby nie prowadzili pojazdów ani nie obsługiwali maszyn, jeśli odczuwają ból głowy lub zawroty głowy.InterakcjeNie przeprowadzono badań dotyczących interakcji lekowych. W literaturze naukowej opisano interakcje pomiędzy aktywatorem plazminogenu tkankowego (tPA) i produktami leczniczymi zawierającymi C1INH. Nie należy jednocześnie stosować produktu leczniczego i tPA.Ciąża i laktacjaBrak doświadczenia dotyczącego stosowania produktu leczniczego u kobiet w ciąży i karmiących piersią. W jednym badaniu na zwierzętach obserwowano szkodliwy wpływ na reprodukcję. Produkt leczniczy nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży i karmienia piersią z wyjątkiem sytuacji, kiedy lekarz prowadzący uzna, że korzyść wynikająca z leczenia przewyższa możliwe ryzyko. Brak danych dotyczących wpływu produktu leczniczego na płodność męską i żeńską.Działania niepożądaneDoświadczenie kliniczne przemawiające za bezpieczeństwem stosowania produktu leczniczego oparte jest na 300 podaniach (83 podania zdrowym osobom lub pacjentom z bezobjawowym HAE oraz 217 podań 119 pacjentom z HAE). Poniżej wymieniono wszystkie działania niepożądane, które obserwowano w okresie 7 dni po podaniu produktu leczniczego w 6 badaniach dotyczących oceny leczenia. Działania niepożądane miały zwykle nasilenie łagodne do umiarkowanego. Częstość występowania działań niepożądanych była podobna we wszystkich grupach dawkowania i nie wzrastała po podaniu wielokrotnym. Zaburzenia układu nerwowego: (często) ból głowy; (niezbyt często) zawroty głowy, zaburzenia czucia. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (niezbyt często) podrażnienie gardła. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) biegunka, nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, zaburzenia czucia w obrębie jamy ustnej. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) pokrzywka. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) obrzęk.PrzedawkowanieBrak danych klinicznych dotyczących przedawkowania.DziałanieBiałko osocza C1INH jest głównym regulatorem aktywacji układu kontaktu i układu dopełniacza in vivo. U pacjentów z HAE występuje heterozygotyczny niedobór białka osocza C1INH. Z tego powodu może u nich dochodzić do niekontrolowanej aktywacji układu kontaktu i dopełniacza z wytwarzaniem mediatorów reakcji zapalnej, co klinicznie przejawia się występowaniem ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego. Konestat alfa, rekombinowany inhibitor esterazy składowej 1 (C1) ludzkiego układu dopełniacza (rhC1INH), jest analogiem ludzkiego C1INH uzyskiwanym z mleka królików zawierających gen kodujący ludzki C1INH. Sekwencja aminokwasów w konestacie alfa jest identyczna jak w ludzkim C1INH. C1INH wywiera hamujący wpływ na wiele proteaz (proteazy docelowe) układu kontaktu i układu dopełniacza. Oceniono wpływ konestatu alfa na następujące proteazy docelowe in vitro: aktywowane C1, kalikreina, czynnik XIIa i czynnik XIa. Wykazano, że właściwości hamujące są porównywalne z obserwowanymi dla C1INH pochodzącego z osocza ludzkiego.Skład1 fiol. zawiera 2100 jednostek konestatu alfa, co po rekonstytucji odpowiada 2100 jednostkom w 14 ml lub stężeniu 150 jednostek/ml.
Rx-z
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Komentarze
[ z 0]